سندرم کاستمن بیماری مغز استخوان است که در آن کودکان بدون یک نوع گلبول سفید - نوتروفیل(که گرانولوسیت نیز نامیده می شود) متولد می شوند که معمولاً برای مبارزه با عفونت استفاده می شود..
آیا سندرم کاستمن کشنده است؟
Kostmann R. آگرانولوسیتوز ژنتیکی نوزادی: یک بیماری کشنده مغلوب جدید در انسان.
آیا نوتروپنی شدید مادرزادی قابل درمان است؟
اگر بتوان یک اهداکننده مغز مناسب پیدا کرد، درمان بالقوه ای برای SCN، پیوند مغز استخوان وجود دارد. فیون خوش شانس است که در برادرش کیلیان، 3 ساله، همسانی کامل دارد، اما پیوند خطرات و عوارضی دارد و بسیاری از کودکان فاقد اهداکننده مناسب هستند.
میلوکاتکسیس چیست؟
Myelokatexis جداسازی مغز استخوان نوتروفیل های بالغ است که به دلیل جهش هایی رخ می دهد که عملکرد گیرنده کموکاین CXCR4 را افزایش می دهد. با این حال، اکثر لکوسیت‌های دیگر نیز CXCR4 را بیان می‌کنند و پان لوکوپنی با تعداد کم مونوسیت‌ها، سلول‌های T و سلول‌های B در گردش وجود دارد.
اگر نوتروفیل ها بالا باشد چه؟
اگر تعداد نوتروفیل‌های شما زیاد است، می‌تواند به این معنی باشد که عفونت دارید یا تحت استرس زیادی هستید. همچنین می تواند نشانه ای از شرایط جدی تر باشد. نوتروپنی یا تعداد کم نوتروفیل ها می تواند چند هفته طول بکشد یا مزمن باشد.
