فوماراز یک چرخه TCA آنزیم است که تبدیل فومارات به L-مالات را در میتوکندری کاتالیز می کند. فعالیت آنزیمی آن تبدیل معکوس مالات به فومارات را کاتالیز می کند، بنابراین باعث تجمع موضعی فومارات می شود.
کمبود فوماراز چه می کند؟
کمبود فوماراز یک بیماری ارثی است که بر مغز و سایر قسمت های سیستم عصبی تأثیر می گذارد. علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل سر کوچک (میکروسفالی)، تاخیر رشد شدید، تغذیه ضعیف، تون عضلانی ضعیف (هیپوتونی)، ناتوانی در رشد، تشنج، و ویژگی‌های متمایز صورت
فوماراز در کجا استفاده می شود؟
فوماراز یا فوماراز هیدراتاز در چرخه اسید سیتریک برای انجام یک مرحله گذار در تولید انرژی برای ساختن NADH استفاده می شود. چرخه اوره و کاتابولیسم اسید آمینه این افزودن آب به فومارات را کاتالیز می کند تا S-malate بسازد.
چه واکنشی توسط فوماراز کاتالیز می شود؟
آنزیم فوماراز هیدراتاسیون برگشت پذیر فومارات به مالات را کاتالیز می کند. واکنش کاتالیز شده توسط فوماراز برای انرژی های سلولی به عنوان بخشی از چرخه اسید تری کربوکسیلیک، که معادل های کاهنده ای را برای ایجاد سنتز ATP اکسیداتیو تولید می کند، حیاتی است.
فوماراز چگونه تنظیم می شود؟
در مخمر، سیتوزولی فوماراز در مسیر ترمیم نوترکیبی همولوگ (HR) ، از طریق عملکرد خود در فرآیند برداشتن DSB نقش دارد. یکی از اهداف این مقررات آنزیم رزکسیون Sae2 است. در سلول های انسانی، فوماراز در مسیر ترمیم اتصال انتهایی غیر همولوگ (NHEJ) نقش دارد.
