تعریف و تاریخ. متهموگلوبینمی ارثی مغلوب (RHM) یک اختلال متابولیک اتوزومی مغلوب به دلیل کمبود NADH-سیتوکروم b5 ردوکتاز (cytb5r) است. ژنی که این آنزیم را کد می کند در بازوی کروموزوم 22q13-qter قرار دارد.
متهموگلوبین از کجا می آید؟
متهموگلوبینمی (مادرزادی یا اکتسابی) زمانی رخ می دهد که گلبول های قرمز خون (RBCs) حاوی متهموگلوبین در سطوح بالاتر از 1٪ باشد. متهموگلوبین از وجود آهن در فرم آهن به جای فرم معمولی آهنی حاصل می شود. این منجر به کاهش در دسترس بودن اکسیژن به بافت ها می شود.
متهموگلوبین چه زمانی تشکیل می شود؟
متهموگلوبین زمانی تشکیل می شود که هموگلوبین برای داشتن آهن در حالت آهنی[Fe3+] به جای حالت عادی آهنی [Fe2+] اکسید می شود. هیچ یک از چهار گونه آهن موجود در یک مولکول هموگلوبین که به شکل آهن هستند قادر به اتصال اکسیژن نیستند.
متهموگلوبین چیست اهمیت آن چیست؟
رنگدانه
که در آن آهن هِم به شکل سه ظرفیتی (آهن فریک) است. این. بنابراین رنگدانه همی گلوبین یا هموگلوبین III نیز نامیده می شود. بدین ترتیب. متهموگلوبین یک هموگلوبین اکسید شده، اکسی هموگلوبین دراست.
آیا ما متهموگلوبین داریم؟
به طور معمول، هموگلوبین آن اکسیژن را به سلول‌های سراسر بدن آزاد می‌کند. با این حال، نوع خاصی از هموگلوبین به نام متهموگلوبین وجود دارد که اکسیژن را از طریق خون شما حمل می کند اما آن را به سلول ها آزاد نمی کند..
