فهرست مطالب:
- در کمبود پیرووات کیناز چه اتفاقی می افتد؟
- علائم کمبود پیروات کیناز چیست؟
- آیا درمانی برای کمبود پیرووات کیناز وجود دارد؟
- پیروات کیناز چیست؟
تصویری: کمبود پیرووات کیناز چیست؟
2024 نویسنده: Fiona Howard | [email protected]. آخرین اصلاح شده: 2024-01-10 06:36
کمبود پیرووات کیناز (PK) یک اختلال ارثی (اتوزومی مغلوب) گلبول قرمز (RBC) است که باعث همولیز مزمن می شود. این دومین نقص شایع آنزیم RBC است. شایع ترین علت کم خونی همولیتیک مزمن ناشی از کمبود آنزیم RBC است.
در کمبود پیرووات کیناز چه اتفاقی می افتد؟
آنزیم پیرووات کیناز یک ترکیب شیمیایی به نام آدنوزین تری فسفات (ATP) را تجزیه می کند. به دلیل کمبود این آنزیم، کمبود ATP وجود دارد. این منجر به کم_آبی گلبول‌های قرمز و شکل‌های غیرطبیعی گلبول‌های قرمز می‌شود.
علائم کمبود پیروات کیناز چیست؟
علائم و نشانه‌های کمبود پیروات کیناز ممکن است در افراد مختلف بسیار متفاوت باشد، اما معمولاً شامل تجزیه گلبول‌های قرمز خون که منجر به کم‌خونی همولیتیک می‌شود، زرد شدن سفیدی چشم (اکتروس) می‌شود.) ، خستگی، بی حالی، سنگ های صفراوی مکرر، یرقان، و رنگ پریدگی پوست (رنگ پریدگی).
آیا درمانی برای کمبود پیرووات کیناز وجود دارد؟
پیوند سلول های بنیادی خونساز آلوژنیک (HSCT) می تواند کمبود PK را درمان کند. این در تعداد محدودی از افراد، به ویژه افرادی که نیاز به انتقال خون مزمن دارند، دنبال شده است.
پیروات کیناز چیست؟
پیرووات کیناز یک آنزیم است که تبدیل فسفونولپیرووات و ADP به پیرووات و ATP را در گلیکولیز کاتالیز می کند و در تنظیم متابولیسم سلولی نقش دارد. چهار ایزوفرم پیروات کیناز پستانداران با الگوهای بیان بافت منحصر به فرد و خواص تنظیمی وجود دارد.
توصیه شده:
در طول گلوکونئوژنز در کبد پیرووات به فسفونول پیروات تبدیل می شود؟
تبدیل پیروات به فسفونولپیروات به دو آنزیم در گلوکونئوژنز نیاز دارد، حتی اگر واکنش معکوس در گلیکولیز فقط به یک آنزیم نیاز داشته باشد. آنزیم درگیر پیرووات کربوکسیلاز است که به ATP نیاز دارد و پیرووات را به اگزالواستات تبدیل می کند. سپس اگزالواستات به فسفونول پیروات تبدیل می شود .
آیا انسان پیرووات دکربوکسیلاز دارد؟
از حدود 96 زیر واحد تشکیل شده است که در سه آنزیم عملکردی در انسان سازماندهی شده اند: 20-30 نسخه جزء پیروات دهیدروژناز E1، 60 نسخه از جزء پیروات دهیدروژناز E2، و 6 کپی از دی هیدرولیپویل دهیدروژناز (E3) . پیرووات دکربوکسیلاز کجا یافت می شود؟ a پیرووات دکربوکسیلاز این آنزیم غالب در دانه ها است و در O.
چه زمانی پیرووات کربوکسیلاز فعال می شود؟
به طور خاص پیرووات کربوکسیلاز توسط استیل-CoA فعال می شود زیرا استیل-CoA یک متابولیت مهم در چرخه TCA است که در هنگام غلظت استیل-CoA انرژی زیادی تولید می کند. ارگانیسم های بالایی از پیرووات کربوکسیلاز برای هدایت پیرووات از چرخه TCA استفاده می کنند .
فرآوری پیرووات در کجا اتفاق می افتد؟
پیرووات با گلیکولیز در سیتوپلاسم تولید می شود، اما اکسیداسیون پیرووات اکسیداسیون پیرووات دکربوکسیلاسیون پیرووات یا اکسیداسیون پیرووات که به عنوان واکنش پیوند (یا کربوکسیلاسیون اکسیداتیو پیرووات) نیز شناخته می شود، تبدیل به پیرووات می شود. استیل کوآ توسط کمپلکس آنزیمی کمپلکس پیروات دهیدروژناز.
مهارکننده کیناز کیست؟
ماده ای که نوعی آنزیم به نام کیناز را مسدود می کند. سلول های انسانی کینازهای مختلف زیادی دارند و به کنترل عملکردهای مهمی مانند سیگنال دهی سلولی، متابولیسم، تقسیم و بقا کمک می کنند . مهارکننده‌های کیناز چه نوع داروهایی هستند؟ تا به امروز، بسیاری از مهارکننده‌های کیناز نوع I برای درمان سرطان توسط FDA تایید شده‌اند.
